乳清酸(英語:Orotic acid共軛鹼orotate)或嘧啶酸pyrimidinecarboxylic acid)是一種雜環化合物,也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B,並被稱為vitamin B13,但後來發現他並不屬於維生素。

乳清酸
臨床資料
AHFS/Drugs.com国际药品名称
ATC碼
  • 未分配
识别信息
  • 1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid
CAS号65-86-1  checkY
PubChem CID
DrugBank
ChemSpider
UNII
KEGG
CompTox Dashboard英语CompTox Chemicals Dashboard (EPA)
ECHA InfoCard100.000.563 編輯維基數據鏈接
化学信息
化学式C5H4N2O4
摩尔质量156.10 g/mol
3D模型(JSmol英语JSmol
  • O=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1
  • InChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) ☒N
  • Key:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N ☒N

此化合物是由粒線體的一種酵素-二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑英语Pyrimidine metabolism的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品礦物質攜帶者英语mineral carrier,如乳清酸鋰。

合成

乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成,之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸(PRPP)結合形成乳清苷-5'-磷酸(OMP)。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前,嘧啶環已經完全合成;而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]

安全性

乳清酸為哺乳類體細胞的突變原,同時也可誘變細菌及酵母菌[3]

病理學

尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症英语orotic aciduria以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷(如尿素循環缺失症)導致血液中含量過高。


有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病,稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症英语ornithine transcarbamoylase deficiency,是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸,導致血漿中氨含量過高,尿中乳清酸含量增加,血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降,抑制三羧酸循环ATP產生。

參見

參考文獻

  1. ^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948. 
  2. ^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008. 
  3. ^ Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. (原始内容存档于2016-09-27). 页面存档备份,存于互联网档案馆

外部連結