尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤Ewing sarcoma),又称尤文肉瘤尤因肉瘤,是一种发生在骨骼软组织中的肉瘤型癌症[1],在组织形态、超微结构和免疫表型上,是由形态一致、密集排列的小圆细胞构成的恶性肿瘤,且具有神经外胚层分化的特点。

尤文氏肉瘤
PAS染色后的Ewing肉瘤组织图像
类型肉瘤骨癌[*]Ewing family of tumor[*]bone sarcoma[*]connective tissue neoplasm[*]疾病兒童期癌症[*]
分类和外部资源
醫學專科肿瘤学
ICD-11XH8KJ8
ICD-10C41.9
ICD-9-CM170.9
ICD-O英语International Classification of Diseases for OncologyM英语ICD-O9260/3
OMIM133450
DiseasesDB4604
MedlinePlus001302
eMedicineped/2589
MeSHD012512
Orphanet319
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好发在10-20岁少年或成年早期,因此常为儿科癌症,以男性略多见,早期即可发生肺转移,预后差,但對放射治疗敏感。以第22号染色体上的EWS基因移位并形成融合基因为特点,根据肿瘤组织的遗传子可以确定诊断[2]

此病由美国病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)於1921年首先报道,取名为骨的弥漫性血管内皮瘤。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为网状肉瘤

症状

  1. 疼痛:是最常见的症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但逐渐加重。
  2. 局部肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈的炎症表现。
  3. 全身症状:体温升高,白细胞增多,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。

诊断依据

  1. 多见于儿童及少年,好发于四肢长骨和骨盆、長管骨[2]
  2. 局部疼痛和压痛,皮温高、皮肤潮红,浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快,可有发热、血沉加快。很少合并病理性骨折[2]
  3. X线摄片显示尤文氏肉瘤的表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同,有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。
  4. 病理检查可确诊。病理组织影像为小圆细胞弥漫性增生,肿瘤细胞的细胞质富含糖原,PAS染色阳性[2]

治疗

  • 放疗手术化疗联合应用效果较单一治疗好。
  • 尤文肉瘤本身对放疗敏感,放疗后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。
  • 对孤立性肺转移瘤,可行肺叶切除后化疗,或局部放疗,可减轻症状,延长生命。
  • 只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。

药物

目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺阿霉素更生霉素长春新碱卡氮芥等。

参考文献

  1. ^ WHO Classification of Tumours Editorial Board (编). 2. Undifferentiated small round cell sarcoma of bone and soft tissue: Ewing sarcoma. Soft Tissue and Bone Tumours: WHO Classification of Tumours 3 5th. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer. 2020: 323–325. ISBN 978-92-832-4503-2. 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 南山堂医学大辞典 第12版 日本語 ISBN 978-4525010294 https://www.nanzando.com/products/detail/850231页面存档备份,存于互联网档案馆

外部連結