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貝賽特氏症

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貝賽特氏症（Behçet / Behçet's disease）又稱貝歇氏病、貝西氏症、贝赫切特综合征 [1](Behçet's syndrome)、貝賽特氏症候群、 白賽病 (Morbus Behçet)[2]，因多發於絲綢之路國家，故亦稱絲路病（silk road disease）；它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎[3]，此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。

貝賽特氏症
貝賽特氏症引起的口腔潰瘍
症状口内炎、ulceration of vulva[*]、結節性紅斑、cutaneous pustular vasculitis[*]、葡萄膜炎、retinal vasculitis[*]、hypopyon[*]、肚痛、恶心、腹瀉、咳血、胸膜炎、咳嗽、发热、關節炎、腦膜腦炎、無菌性腦膜炎[*]、心包炎、pathergy[*]、粉刺、chronic widespread pain[*]、炎症
类型血管炎、secondary glomerular disease[*]、罕见皮肤疾病[*]、systemic diseases with anterior uveitis[*]、systemic diseases with posterior uveitis[*]、systemic diseases with panuveitis[*]、autoinflammatory syndrome with skin involvement[*]、vascular skin disease[*]、unclassified autoinflammatory syndrome[*]、predominantly large-vessel vasculitis[*]、inflammatory and autoimmune disease with epilepsy[*]、autoimmune disease of cardiovascular system[*]、疾病
病因免疫系统
治療皮質類固醇、TNF抑制劑[*]、interferon alpha 2[*]、硫唑嘌呤、静脉注射免疫球蛋白
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A62
ICD-9-CM136.1
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicine1006358、​1122381、​1229174
Orphanet117
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貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關[4]。

此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。

歷史

貝賽特氏症於1937年由土耳其皮膚科醫生貝賽特（1889-1948）命名，他亦是一名科學家，他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病，並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[5][6]。

白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[7]。它在現代的正式描述在1922年發表[5]。有些參考來源使用「Adamantiades症候群」或「Adamandiades-Behçet症候群」稱呼此病，以紀念Benediktos Adamantiades（英语：Benediktos Adamantiades）（希臘眼科醫生）的研究貢獻[8]，然而目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年，沙特阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[9]，是一種貝賽特氏症的神經活動，是此症最具破壞性的表現之一[10]，這個機制可以由免疫介導或血栓形成[11]。這術語可追溯至1990年[12]。

症狀

皮膚與黏膜

幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[4]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到，並且可以是復發性[4]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成，並導致75%的患者結疤[4]。此外，患者可能出現結節性紅斑，侵犯皮膚的膿皰性血管炎，病變類似同源染色體。

視覺系統

 
严重前葡萄膜炎併前房积脓、结膜充血

炎症眼疾會於發病早期形成，有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎可出現眼睛疼痛、結膜充血、前房積膿和視力下降。同時，後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症患者中，牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的，當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症，以及視野缺損的情況[13]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損，視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成所導致的結果[14]及視網膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[15][16]。

視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼，使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現，醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。視神經漸進性萎縮可能導致視力和顏色視覺下降，那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。

描寫貝賽特氏症的作品

  • 大長今：韓國電視劇，2003-2004年（劇中提及中宗患的的狐惑病，即此症）
  • 解夏：日本電影，2004年
  • 讓愛看得見（愛し君へ）：日本電視劇，2004年
  • 移居世界秘境日本人好吃驚（世界の村で発見! こんなところに日本人）：日本旅遊電視劇。於2017年11月28日播出的節目裡，一位移居緬甸的日本人(片桐幹雄， 出訪藝人為紫吹淳)描述他曾得此病並因而失明。後來在台灣接受中醫治療，半年後視力逐漸恢復並於一年後視力完全恢復。

參考文獻

  1. ^ 存档副本. [2022-07-05]. （原始内容存档于2022-07-07）. 
  2. ^ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxillofacial pathology 3rd. Philadelphia: W.B. Saunders. 2008: 336. ISBN 978-1416034353. 
  3. ^ Glossary,. [2009-03-28]. （原始内容存档于2009-04-19）. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 Bolster MB. MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. 2009. ISBN 1-934465-30-5. 
  5. ^ 5.0 5.1 synd/1863 - Who Named It?
  6. ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM. Behçet's disease. Grand Rounds. 2011, 11: L1–L2 [2014-09-15]. doi:10.1102/1470-5206.2011.L001. （原始内容存档于2012-01-27）. 
  7. ^ Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Ncbi.nlm.nih.gov. 2003-04-29 [2014-01-09]. （原始内容存档于2022-07-11）. 
  8. ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  9. ^ Malhotra Ravi. Saudi Arabia. Practical Neurology. 2004, 4 (3): 184–185. doi:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x. 
  10. ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD （页面存档备份，存于互联网档案馆）, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  11. ^ Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol. February 2009, 8 (2): 192–204 [2014-09-15]. PMID 19161910. doi:10.1016/S1474-4422(09)70015-8. （原始内容存档于2019-09-12）. 
  12. ^ Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC. Neuro-Behçet's disease: report of three cases with a review of the literature. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. March 1990, 6 (3): 155–62. PMID 2188002. 
  13. ^ Eye. Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye. Nature.com. 2011-01-07 [2011-08-03]. （原始内容存档于2011-07-29）. 
  14. ^ Fujikado T, Imagawa K. Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report. Jpn. J. Ophthalmol. 1994, 38 (4): 411–6. PMID 7723211. 
  15. ^ Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E. Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease. Eur J Ophthalmol. 2002, 12 (5): 424–31. PMID 12474927. doi:10.1177/112067210201200514. 
  16. ^ Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T. Optic neuropathy in Behçet's disease. J Clin Neuroophthalmol. December 1989, 9 (4): 277–80. PMID 2531168. 

外部链接

 
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