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肢端肥大症

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肢端肥大症（英語：Acromegaly）是肇因於人體的生長板關閉後生長激素（GH）仍過度分泌所引起的疾病。 最初的症狀通常是手部和足部腫大，前額、下巴和鼻子也可能會變大。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差。此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓[1]。

肢端肥大症
患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大，面部有稜有角。
症状Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice[1]
併發症2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓[1]
起病年龄中年[1]
类型hyperpituitarism[*]、疾病
病因生長激素過量[1]
診斷方法血液檢查、醫學影像[1]
鑑別診斷Pachydermoperiostosis（英语：Pachydermoperiostosis）[2]
治療外科手術、藥物、放射線療法[1]
藥物體抑素、生長激素受體拮抗劑[1]
预后通常正常、若無治療預期壽命縮短10年[3]
患病率10萬人中6人[1]
分类和外部资源
醫學專科內分泌學
ICD-115A60.0
ICD-10E22.0
OMIM102200
DiseasesDB114
MedlinePlus000321
eMedicine116366、​1095619
Orphanet963
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此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素，超過95％的病例是因為腦部生有良性腫瘤，稱為垂體腺瘤（英语：Pituitary adenoma）。此症不是從上一代遺傳得來。除垂體腺瘤外，此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化，或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1，若有異常，可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始，則會罹患巨人症[1]。

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療。手術通常是首選的治療方法，尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳。而對於已接受手術但未改善病情的患者，可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物，放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢[1]。患者若未接受治療，平均餘命只有約10年；不過若能接受治療，則患者的預期壽命就會與常人無異[3]。

在美國，每10萬人中約有6人會罹患此症，最常於中年時確診[1]。男女罹病的機率相同[4]。法國外科醫生Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述[5][6]。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」（akron）和「μέγα」（mega），意思分別為「極端」和「大」[1]。

病徵

檢查

 
正常受试者（图左）密集血清GH测量显示：GH在检测不到的数值（大多数时间）与高达30μg/L（90mIU/L）峰值（点缀其间）之间波动；肢端肥大症受试者（图右）则呈现：GH 分泌过多且连续，并无检测不到的水平。
 
垂体大腺瘤的磁共振图像，此瘤导致肢端肥大症并因鞍上扩展而压迫视交叉。
  • 有研究者采用超声波剪切波弹性成像（ultrasound shear wave elastography）技术评价肌肉的厚度和硬度[7]

原因

超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱，更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤，而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH，因而有陰莖勃起。

治療

  • 手術：移除腫瘤。
  • 藥物：這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭，副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛，但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用，但由於前者會影響胰臟功能，服者較易患上膽石症和糖尿病)。
  • 放射治療：用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Acromegaly. NIDDK. April 2012 [20 August 2016]. （原始内容存档于2016-08-27）. 
  2. ^ Guglielmi, Giuseppe; Kuijk, Cornelis Van. Fundamentals of Hand and Wrist Imaging. Springer Science & Business Media. 2001: 205. ISBN 9783540678540. （原始内容存档于2017-09-08） （英语）. 
  3. ^ 3.0 3.1 Ho, Ken. Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician. Springer Science & Business Media. 2011: 400. ISBN 9781607613176. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）. 
  4. ^ Pack, Allan I. Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment 2. CRC Press. 2016: 291. ISBN 9781420020885. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）. 
  5. ^ Pearce, John M. S. Fragments of Neurological History. World Scientific. 2003: 501. ISBN 9781783261109. （原始内容存档于2016-08-25） （英语）. 
  6. ^ Pearce, J. M. S. Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie. Journal of the History of the Neurosciences. 2006-09, 15 (3): 269–275 [2020-12-16]. ISSN 0964-704X. PMID 16887764. doi:10.1080/09647040500471764. （原始内容存档于2021-03-07）. 
  7. ^ Coskun, Meric; Sendur, Halit Nahit; Cerit, Mahi Nur; Babayeva, Afruz; Cerit, Ethem Turgay; Yalcin, Mehmet Muhittin; Altinova, Alev Eroglu; Akturk, Mujde; Karakoc, Mehmet Ayhan; Toruner, Fusun Balos. Assessment of forearm muscles with ultrasound shear wave elastography in patients with acromegaly. Pituitary. 2023-12, 26 (6). ISSN 1386-341X. doi:10.1007/s11102-023-01352-1 （英语）. 

外部連結

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