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膜增生性腎小球腎炎

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膜增生性腎小球腎炎（Membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN），也被稱為系膜毛細管性腎小球腎炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），[1] 是一種類型的腎小球腎炎引起的腎臟"腎小球系膜及基底膜(GBM)"增厚沉積，激活补体系统和破壞腎小球。

膜增生性腎小球腎炎
(Membranoproliferative glomerulonephritis )
顯微照片指出腎小球中"膜增生性腎小球腎炎"之系膜基質增多，及系膜細胞結構增多。腎活檢。PAS染色法。
类型腎小球腎炎[*]、proliferative glomerulonephritis[*]、疾病
分类和外部资源
醫學專科泌尿外科
ICD-10N00-N08 with .5 and .6 suffix
ICD-9-CM581.2, 582.2, 583.2
OMIM609814 305800
DiseasesDB34457
MedlinePlus000475
eMedicinemed/887
MeSHD015432
GeneReviews
Orphanet93571
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MPGN之肾炎综合征的"原發性腎起因"(primary renal cause)於兒童約占4％而成年人約7％。

它不應該與膜性腎小球腎炎相混淆，"膜性腎小球腎炎"是處於基底膜增厚的狀態下，而其系膜是沒有此種情況的。

病理

参见：腎功能和腎生理學
 
腎小體結構圖。腎小球外系膜细胞為#5b。A–腎小體，B–近曲小管，C–遠曲小管，D–腎小球旁器。1.基底膜（基底層）2.鮑氏囊 - 壁層 3.鮑氏囊 - 臟層 3a.足細胞或有時被稱為鮑氏細胞 3b.足梗(來自足細胞的足突) 4.鮑氏囊腔（尿腔） 5a.繫膜-腎小球內系膜細胞 5b.繫膜-pp腎小球外系膜细胞 6.顆粒細胞（腎小球旁細胞）7.緻密斑 8.肌細胞（平滑肌）9.入球小動脈 10.腎小球毛細血管 11.出球小動脈。

膜增生性腎小球腎炎涉及在腎小球內系膜區的沉積物。

它也是主要的丙型肝炎相關性腎病。

該組織形態學的鑑別診斷(differential diagnosis)包括移植腎小球病(Transplant glomerulopathy)及血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy)。

外觀

腎小球基底膜（GBM）是重建在沉積物之上，在顯微鏡下造成了電車軌道現象（英语：Tram track (medicine)）的出現。[2] 致腎小球系膜細胞數增加。[3]

類型

有三種類型的MPGN，但是這種分類是比較陳舊的做法、由於MPGN的發病原因模式已經變得較清楚。

I型

I型是迄今為止最常見的、是通過免疫複合物(Immune complex)的沉積在腎裡所引起的。它的特點是內皮下和系膜免疫沉積物。

它被認為是與經典補體途徑(Classical complement pathway)相關聯。[4]

II型

II型優選的名稱是"緻密物沉積病(dense deposit disease)。[5] 大多數情況下致密物沉積病不會顯示膜增生性圖案，[6] 一份2012年的論文認為DDD是與C3腎小球腎炎(Glomerulonephritis)是有所連續，[7] 其中一個原因是I型到III的分類系統漸漸失去支持。

大多數的情況下，與另類補體途徑(Alternative complement pathway)失調有關。[8][9]

MPGN-II的自發緩解是罕見的，大約一半受MPGN-II影響的人在10年之內將發展到終末期腎臟疾病。[10]

在許多情況下，MPGN-II的病情會發展為玻璃膜疣(drusen/脈絡膜基底層透明小疣)，而玻璃膜疣是由位於眼睛視網膜色素上皮細胞( retinal pigment epithelium/RPE)下方的布鲁赫膜(Bruch's membrane)之相同沉積物所引起的。隨著時間的推移視力也會變差且有"視網膜下新生血管膜"(subretinal neovascular membranes)、黃斑區脫離(macular detachment)，以及中心性浆液性脉络膜视网膜病变的發展。[11]

(參見：依庫珠單抗#緻密物沉積病 (DDD)(Eculizumab))

III型

III型是非常罕見的，它的特徵在於皮下沉積物的混合及I型疾病的典型病理結果。

候選基因已被確定在1號染色體。[12]

補體成分3(Complement component 3)是根據免疫熒光(Immunofluorescence)來觀察。[13]

註釋

  1. ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J. Visual impairment caused by retinal abnormalities in mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis type II ("dense deposit disease"). Am. J. Kidney Dis. August 2003, 42 (2): E2–5 [2014-07-30]. PMID 12900843. doi:10.1016/S0272-6386(03)00665-6. （原始内容存档于2020-08-10）. 
  2. ^ Membranoproliferative_glomerulonephritis_type_I of the Kidney. [2008-11-25]. （原始内容存档于2006-09-10）. 
  3. ^ Renal Pathology. [2008-11-25]. （原始内容存档于2017-09-01）. 
  4. ^ West CD, McAdams AJ. Glomerular paramesangial deposits: association with hypocomplementemia in membranoproliferative glomerulonephritis types I and III. Am. J. Kidney Dis. March 1998, 31 (3): 427–34 [2014-11-03]. PMID 9506679. doi:10.1053/ajkd.1998.v31.pm9506679. （原始内容存档于2020-08-10）. 
  5. ^ Final Diagnosis — Case 148. [2008-11-25]. （原始内容存档于2020-11-29）. 
  6. ^ Patrick D Walker, Franco Ferrario, Kensuke Joh, Stephen M Bonsib. Dense deposit disease is not a membranoproliferative glomerulonephritis. Modern Pathology. 2007, 20 (6): 605–616. PMID 17396142. doi:10.1038/modpathol.3800773. 
  7. ^ Sethi, Fervenza, S, FC. Membranoproliferative glomerulonephritis - a new look at an old entity. N Engl J Med. 2012, 366 (12): 1119–1131 [2014-11-03]. PMID 22435371. doi:10.1056/NEJMra1108178. （原始内容存档于2019-10-31）. 
  8. ^ Rose KL, Paixao-Cavalcante D, Fish J; et al. Factor I is required for the development of membranoproliferative glomerulonephritis in factor H-deficient mice. J. Clin. Invest. February 2008, 118 (2): 608–18. PMC 2200299  . PMID 18202746. doi:10.1172/JCI32525. 
  9. ^ Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B. MPGN II--genetically determined by defective complement regulation?. Pediatr. Nephrol. January 2007, 22 (1): 2–9. PMID 17024390. doi:10.1007/s00467-006-0299-8. 
  10. ^ Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK. Mesangiocapillary glomerulonephritis: a long-term study of 40 cases. J. Pathol. 1983, 141 (4): 449–68. PMID 6363655. doi:10.1002/path.1711410404. 
  11. ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J. Visual impairment caused by retinal abnormalities in mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis type II ("dense deposit disease"). Am. J. Kidney Dis. 2003, 42 (2): E2–5 [2014-07-30]. PMID 12900843. doi:10.1016/S0272-6386(03)00665-6. （原始内容存档于2020-08-10）. 
  12. ^ Neary JJ, Conlon PJ, Croke D; et al. Linkage of a gene causing familial membranoproliferative glomerulonephritis type III to chromosome 1. J. Am. Soc. Nephrol. August 2002, 13 (8): 2052–7 [2014-11-03]. PMID 12138136. doi:10.1097/01.ASN.0000022006.49966.F8. （原始内容存档于2020-05-30）. 
  13. ^ Neary J, Dorman A, Campbell E, Keogan M, Conlon P. Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. Am. J. Kidney Dis. July 2002, 40 (1): E1 [2014-11-03]. PMID 12087587. doi:10.1053/ajkd.2002.33932. （原始内容存档于2020-08-10）. 

參見

外部連結

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