維甲酸綜合徵

維甲酸綜合症（英語：retinoic acid syndrome,RAS）是「全反式維甲酸（all-trans-retinoicacid,ATRA）綜合症」的簡稱，是使用維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病(Acute promyelocytic leukemia,APL）時發生的最嚴重併發症，多見於單用全反式維甲酸誘導治療的過程中。

發生率及死亡率

維甲酸綜合症的發生率為3%～30%，死亡率為5%～29%。在ATRA誘導治療的第1～3天早期進行化療，其發生率為6%～15%，死亡率為6%。初診時白細胞計數較高及治療後白細胞迅速上升的患者易發生。^{[來源請求]}

臨床表現

該病臨床表現有發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質浸潤、心包積液、胸腔積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎功能衰竭等，嚴重者可導致死亡。全反式維甲酸引起的的其他不良反應還包括頭痛、顱內壓增高、肝腎功能損害、皮膚口唇乾燥、陰囊皮炎潰瘍等。

發病機制

維甲酸綜合症的發病機制尚未充分闡明，可能與細胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）的大量釋放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）的表達增加有關。

治療

須暫時停用全反式維甲酸，吸氧、利尿，每日2次靜脈注射地塞米松10mg，以及白細胞單采清除和化療等。

在治療早幼粒細胞白血病合併出血的患者時，除服用維甲酸外，還需輸注新鮮冰凍血漿和血小板。維甲酸與其他方法的聯合治療不僅可以提高完全緩解率（CR）和無病生存期（DRS），也可降低維甲酸綜合症的發病率和死亡率。

另見

不良反應