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法洛四联症

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法洛四联症（英语：tetralogy of Fallot，缩写：TOF[1]）是由四种心脏及大血管畸形构成的组合性先天性心脏病。这四种畸形是：肺动脉流出道狭窄、室间隔膜部缺损、主动脉右移与骑跨、右心室肥大；为最常见的紫绀型先天性心脏病[2]。

Tetralogy of Fallot
正常心脏（左）与法洛四联症患者的心脏
类型先天性心脏病、发绀性心脏病[*]、rare genetic developmental defect during embryogenesis[*]、遗传性疾病、genetic cardiac disease[*]、trilogy of Fallot[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科心脏外科、​小儿科
ICD-11LA88.2
ICD-10Q21.3
ICD-9-CM745.2
OMIM187500
DiseasesDB4660
MedlinePlus001567
eMedicineemerg/575
MeSHD013771
Orphanet3303
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法洛四联症出生时的症状从无症状到严重不等[3]，之后多半会有发绀（皮肤发蓝）的症状（青紫婴儿）[4]。当有此症的婴儿哭泣或排便时，他们可能会有急性缺氧发作：皮肤会转为蓝色，有呼吸困难、跛行、偶尔失去意识（英语：unconsciousness）[4]。其他症状可能包含心杂音、杵状指、吸食母乳时容易疲劳[4]。

病因及诊断

法洛四联症的病因目前还不清楚[5]。 风险因素包括怀孕时使用酒精，或是孕妇患有糖尿病、年龄超过40岁或怀孕期间患上德国麻疹[5][6]，它也可能与唐氏症候群有关[5]。一般会有四种缺陷[2]：

治疗及预后

法洛氏四重症通常于一岁时进行开心手术[7]，手术的时间取决于婴儿的症状与体型[7]，过程涵盖增加肺动脉瓣（英语：pulmonary valve）和肺动脉的大小并修复心室中膈缺损[7]。若是婴儿年纪太小，可先进行暂时性的手术并安排于较大时进行二次手术[7]。大多数有此症的患者皆能存活至成年[2]。目前法洛氏四重症的治疗效果良好，30年生存率为68.5%至90.5%之间[1] （页面存档备份，存于互联网档案馆）。长期的问题可能包含心律不整以及肺动脉瓣闭锁不全（英语：pulmonary regurgitation）[8]。

流行病学及历史

每两千名新生儿中就有一例出现法洛氏四重症[2]，男婴女婴罹患机率相等[2]为最常见的复杂性先天性心脏病，约占复杂性先天性心脏病的10%[9][10]，1671年时，尼古拉斯·斯坦诺第一次提到了法洛氏四重症[11][12]。1888年时由法国医生艾蒂安-路易·亚瑟·法洛（英语：Étienne-Louis Arthur Fallot）做更进一步的描述，并因此得名[11][13]。于1954年，进行第一次的修复手术[8]。

参见

参考文献

  1. ^ Q. Ashton Acton. Tetralogy of Fallot: New Insights for the Healthcare Professional. ScholarlyEditions. 2013. ISBN 9781481656146. 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 What Is Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于4 October 2016）. 
  3. ^ Hay, William W.; Levin, Myron J.; Deterding, Robin R.; Abzug, Mark J. Current diagnosis & treatment : pediatrics Twenty-third. New York, NY. 2016-05-02. ISBN 9780071848541. OCLC 951067614. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 What Are the Signs and Symptoms of Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 What Causes Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）. 
  6. ^ Pregnancy and congenital heart disease. Roos-Hesselink, Jolien W., Johnson, Mark R. Cham: Springer. 2017: 62. ISBN 9783319389134. OCLC 969644876. 
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 How Is Tetralogy of Fallot Treated?. NHLBI. July 1, 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）. 
  8. ^ 8.0 8.1 Warnes, Carole A. The Adult With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. July 2005, 46 (1): 1–8. PMID 15992627. doi:10.1016/j.jacc.2005.02.083. 
  9. ^ Yuh, David D. Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery 2nd. New York: McGraw-Hill Companies. 2014. ISBN 9780071663502. OCLC 828334087. 
  10. ^ Types of Congenital Heart Defects. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）. 
  11. ^ 11.0 11.1 Fallot's tetralogy. Whonamedit?. [2 October 2016]. （原始内容存档于3 October 2016）. 
  12. ^ Van Praagh, R. The first Stella van Praagh memorial lecture: the history and anatomy of tetralogy of Fallot.. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2009, 12: 19–38. PMID 19349011. doi:10.1053/j.pcsu.2009.01.004. 
  13. ^ Fallot, Arthur. Contribution à l'anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque), par le Dr. A. Fallot, .... Marseille: Impr. de Barlatier-Feissat. 1888: 77–93. OCLC 457786038 （法语）. 

van der Ven, J. P. G., van den Bosch, E., Bogers, A. J. C. C., & Helbing, W. A. (2019). Current outcomes and treatment of tetralogy of Fallot. F1000Research, 8, F1000 Faculty Rev-1530. https://doi.org/10.12688/f1000research.17174.1

参考书目

  • 《医学卫生普及全书》上海科技出版社，上海第一医学院编，统一书号：141191543

外部链接

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