房間隔缺損
房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）又稱心房中隔缺損，是左右心房之間的間隔發育不全或卵圓孔未閉合造成兩側血流相通的先天性心臟病[1]。
| 心房中隔缺損 | |
|---|---|
 | |
| 發育約35天的人類心臟胚胎 | |
| 類型 | heart septal defect[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 醫學遺傳學、心臟科 |
| ICD-10 | Q21.1 |
| ICD-9-CM | 745.5-745.6 |
| OMIM | 108800 |
| DiseasesDB | 1089 |
| MedlinePlus | [1] |
| eMedicine | med/3519 |
| MeSH | C14.240.400.560.375 |
| Orphanet | 1478 |
房間隔缺損占先天性心臟病的10%~29.6%，包括原發孔未閉和繼發孔未閉。可產生心臟左向右的分流。
概念
右心房同左心房合併為一個心房，左右心房之間的房間隔缺損。可分為原發性缺損和繼發性缺損，以後者居多[2]。
原本左心房與右心房的血液經過缺損孔發生了「Shunt (medical)」（shunt）。從左心房到右心房的分流叫做「左右分流」，從右心房到左心房的分流叫做「右左分流」。
病態
負責把心房隔開的房間隔缺損導致了分流，但左心房的體循環的壓強比右心房的肺循環高，所以本症通常發生左右分流。分流的長期進行會造成容量負荷增加，則會造成右心房、右心室及肺動脈擴張，最終導致梗阻性肺動脈高壓。當右心房循環壓力比左心房高的時候，就會出現相反的右左分流，引起發紺，發生艾森曼格綜合症（Eisenmenger syndrome）[2]。
分類
分類根據先天及後天分為第一孔虧損（原發性）、第二孔缺損（繼發性），其中又可分為高位缺損型、中央部缺損型（卵円孔通暢）、下部缺損型[3]。
原因
統計
- ICD-10: Q21.1
- 中央部缺損型（卵円孔通暢）為70%、下部缺損型為20%、高位缺損型為10%。
- 分流量超過50%的患者居多。
流行病學
- 此病女性較為多見。
症狀
檢查
身體基本檢查
聽診
- 肺動脈區域出現收縮期吹風樣雜音[2]
- 右心負荷引起肺高血壓症。
- 第二心音固定性分裂
- 肺動脈瓣區因第二心音亢進、固定分離，分流量大的患者可以在心尖區聽到柔和舒張期雜音。
- 第三心音
- 鑑於右左分流，對擴張早期的左心房的血液通過左心室壁產生了震動。
- 胸骨左緣下部的擴張中期雜音
- 相對於左右分流的三尖瓣狹窄。
心臟超聲波檢查
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- 心室中隔奇異性運動
- 見於右心負荷
靜脈導管檢查
- 從上腔靜脈血流至右心房的血液中的血氧飽和度上升
- 見於左右分流
心電圖
- 心電軸右偏，不完全性或完全性右束支傳導阻滯，P波高大
- 見於繼發性房間隔缺損。
- 心電軸左偏，P-R間期延長
- 見於原發性房間隔缺損。
- 心房纖顫
- 見於晚期患者。
X線檢查
主要表現為右心增大，肺動脈段突出，主動脈結小，呈典型梨形心。
診斷
根據體徵和超生心動圖檢查，結合心電圖和X線特徵，不難診斷。
治療
缺損面積在８mm以下的以及10歲以下的患者也有自然閉合的可能。
分流量在50％以下的情況可以暫不行手術治療
分流量在50％以上的情況且年齡為幼兒期（3-5歲）則適宜手術治療。手術方法過去主要是通過通過胸骨正中切口或右第4肋間外側切口進入胸部，採用人工心肺，直接切開右心房縫合或使用自體心包片或者滌綸織片修補缺損。現在多採用ASD封堵術通過血管內導管手術封堵房間隔缺損。[2][4]。
預後
- 40歲以上的患者由於產生充血性心力衰竭，右心功能不全，故預後差。
- 在嬰兒期被發現以及缺損面積在８mm以下的患者較容易自然癒合。
著名的患者
診療科
- 循環內科，小兒外科
參見
參考文獻
- ^ Kumar, Vinay (2007). Robbins Basic Pathology (8th ed. ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. p. 384. ISBN 1416029737.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 人民衛生出版社 《外科學》 第七版 2010年 ISBN 978-7-117-09621-8
- ^ 心房中隔缺損症的研究 網際網路檔案館的存檔，存檔日期2013-10-29. 東京女子醫科大學學術知識庫
- ^ 心房中核欠損症のカテーテル治療. [2013-10-28]. （原始內容存檔於2013-07-29）.
外部連結
- （日語）心房核心缺損的導管治療