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杵狀指

杵狀指（英語：nail clubbing，digital clubbing，clubbing）是手指或腳趾末節呈杵狀膨大的畸形現象，甲根部到末端呈弧形隆起，外形像鼓槌；多見於缺氧性慢性肺部疾患、先天性心臟病、某些癌腫患者[2][3]。當其與關節積液（英語：Joint effusion）、關節疼痛以及皮膚和骨骼生長異常同時發生時，就稱為肥厚性骨關節病變（英語：Hypertrophic osteoarthropathy）。[4]

杵狀指
又稱Drumstick fingers/toes（鼓槌指/腳趾）, Hippocratic fingers/toes（希波克拉底手指/腳趾）, digital clubbing（杵狀指）, watch-glass nails（鐘形指甲）[1]
杵狀指
分類和外部資源
醫學專科胸腔醫學
ICD-10R68.3
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杵狀指與肺癌、肺部感染、間質性肺病、囊腫性纖維化或心血管疾病有關聯。[5]這種現象也可能在家族中遺傳，[5]且會在無其他醫療問題的情況下發生[6][7]。

醫界對杵狀指的發生率尚不清楚，醫院內科住院患者中約有1%會有這種情況[5]。杵狀指從希波克拉底時代開始就被認為是種疾病的徵兆[5]。

原因

杵狀指與下列疾病有關聯

  • 其他：
    • 瀰漫性毒性甲狀腺腫（自體免疫性甲狀腺亢進症）- 在此情況下，它被稱為甲狀腺軟骨增生症（英語：acropachy）[11]
    • 家族性和遺傳性杵狀指與"假性杵狀指"（非洲裔後代常具有類似杵狀指的現象）
    • 出現情況的手臂上血管異常，例如腋動脈瘤（axillary artery aneurysm，屬單側杵狀指）

杵狀指並非慢性阻塞性肺病 (COPD) 患者所特有。因此對於患有COPD及有明顯杵狀指的患者，仍需檢查是否有支氣管源性癌（或是其他原因）的體徵。[12]杵狀指也有先天性的形式。[13]

肥厚性肺骨關節病變

主條目：骨膜反應（英語：Periosteal reaction）
 
一位罹患肥厚性肺骨關節病變（HPOA）接受骨骼掃描（英語：Bone scintigraphy）所得的影像。

杵狀指症狀中有種特殊形式 - 肥厚性肺骨關節病變 (HPOA)，在歐洲大陸稱為皮埃爾·瑪麗-班伯格症候群（Pierre Marie-Bamberger syndrome）。是杵狀指和骨膜（骨頭的結締組織）和滑膜（英語：synovial membrane）（關節的內層）兩者增厚的結果，通常最初會被診斷為關節炎。一些肺癌的患者中會發生肥厚性肺骨關節病變。[14]

原發性肥厚性骨關節病變

原發性肥厚性骨關節病變是一種沒有肺部疾病徵象的HPOA。這種形式具有遺傳成分，患者中偶爾會有輕微的心臟異常出現。它也被稱為都蘭-索倫特-戈萊症候群（Touraine–Solente–Golé syndrome）。這種情況與第四條染色體 (4q33-q34) 上編碼15-羥基前列腺素脫氫酶（英語：15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase (NAD+)） (HPGD) 的基因突變有關，人體分解前列腺素E2作用因而降低，導致此種物質累積後的結果。[15]

發病機制

導致杵狀指偶發性出現的確切原因尚不清楚。關於發生的理論包括：

  • 血管舒張（即血管擴張）。[16]
  • 從肺部分泌生長因子（例如血小板衍生生長因子[17]和肝細胞生長因子（英語：Hepatocyte growth factor））。
  • 其他組織產生過多前列腺素E2。[15]
  • 更多的巨核細胞進入體循環。於正常情況下，健康個體骨髓產生的巨核細胞會滯留於肺部毛細血管床中，在進入體循環之前會被分解。研究者認為當發生異常，血液繞過肺部循環直接從右心房流向左心房，或是發生肺部惡性腫瘤（如肺癌）時，巨核細胞可繞過分解作用並進入體循環，然後滯留在四肢（例如手指或腳趾）的毛細血管床內，並釋放血小板衍生生長因子（PDGF）和血管內皮生長因子（VEGF）。 PDGF和VEGF具有的促進生長特性會導致結締組織肥厚和毛細血管通透性。[18]

診斷

 
罹杵狀指患者的指甲，紅線部分指出有問題的指甲，甲床與甲溝連結處的角度小於165度。
 
沙姆羅斯窗口測試，如果窗口消失，表示存在杵狀指的問題。

診斷過程中，應先將假性杵狀指情況排除。透過詳細研究就診者的病史（特別注意呼吸系統、心血管和消化道疾病）並進行徹底的理學檢查來識別相關情況，這樣做可揭示潛在診斷的相關特徵。其他如胸部X光與胸部電腦斷層掃描等分析或可揭示其他無症狀的心肺疾病。[12]

病症階段

杵狀指有下列五個階段：[12]

  • 不明顯杵狀指 - 僅發生甲床彈動（增加彈性）和軟化現象，無明顯變化。
  • 輕度杵狀指 - 甲床和甲溝之間呈現不正常的角度（<165°，稱為羅維邦德醫生角度（Lovibond angle）[19]）。沙姆羅斯窗口（Schamroth's window[20]，見下圖）消失。乍看之下杵狀現象並不明顯。
  • 中度杵狀指－甲溝的凸度增加。杵狀一目了然。
  • 嚴重杵狀指 - 整個手指/腳趾末端部分增厚（類似鼓槌）
  • 肥厚性骨關節病變 - 指甲和皮膚有光澤和出現條紋

沙姆羅斯窗口（也稱為Schamroth's sign）測試（最初由有此種病症的南非心臟病學家利奧·沙姆羅斯在自己身上獲得證明）[21]是種流行的杵狀指測試法。當人們將兩隻對應手指的末節趾骨（最靠近指尖的骨頭）直接對立時（將兩手的指甲對指甲，靠在一起），通常會在指床之間出現一個小的菱形"窗口"。如果窗口消失的話，即表示有杵狀指存在。

流行病學

人群中患有杵狀指的確切比率尚不清楚。 於2008年所做的一項研究發現於比利時接受內科診治的1,511名患者中，有1%（即15名患者）患有杵狀指。其中40%（即6名患者）被證明患有不同的潛在嚴重疾病，而60%（即9名患者）經進一步檢查後，並無任何醫療問題，且在接下來的一年中狀況良好。[7]

歷史

杵狀指至少從希波克拉底時代開始就被認為是疾病的徵兆。[5]此種現象曾稱為"希波克拉底手指"。

 
迪克·凱特的自畫像中，顯示他有杵狀指。

從荷蘭畫家迪克·凱特（英語：Dick Ket）自畫像中就可看出他有杵狀指，可能是由右位心所致。[22]

另見

參考文獻

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  2. ^ Rutherford, JD. Digital clubbing. Circulation. 14 May 2013, 127 (19): 1997–9. PMID 23671180. doi:10.1161/circulationaha.112.000163  . 
  3. ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0. :656
  4. ^ Krugh, M; Vaidya, PN. Osteoarthropathy Hypertrophic. StatPearls Publishing. January 2019. PMID 31082012. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 Burcovschii, S; Aboeed, A. Nail Clubbing. StatPearls Publishing. January 2019. PMID 30969535. 
  6. ^ Schwatz, RA. Clubbing of the Nails. Medscape. [14 August 2014]. （原始內容存檔於2021-11-20）. 
  7. ^ 7.0 7.1 Vandemergel X, Renneboog B. Prevalence, aetiologies and significance of clubbing in a department of general internal medicine. Eur. J. Intern. Med. July 2008, 19 (5): 325–9. PMID 18549933. doi:10.1016/j.ejim.2007.05.015. 
  8. ^ Sridhar KS, Lobo CF, Altman RD. Digital clubbing and lung cancer. Chest. 1998, 114 (6): 1535–37. PMID 9872183. doi:10.1378/chest.114.6.1535  . 
  9. ^ Epstein O, Dick R, Sherlock S. Prospective study of periostitis and finger clubbing in primary biliary cirrhosis and other forms of chronic liver disease. Gut. 1981, 22 (3): 203–6. PMC 1419499  . PMID 7227854. doi:10.1136/gut.22.3.203. 
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  11. ^ Template:Cite GPnotebook
  12. ^ 12.0 12.1 12.2 Myers KA, Farquhar DR. The rational clinical examination: does this patient have clubbing?. JAMA. 2001, 286 (3): 341–7. PMID 11466101. doi:10.1001/jama.286.3.341. 
  13. ^ Shah K, Ferrara TM, Jan A, Umair M, Irfanullah, Khan S, Ahmad W, Spritz RA. Homozygous SLCO2A1 translation initiation codon mutation in a Pakistani family with recessive isolated congenital nail clubbing. Br. J. Dermatol. August 2017, 177 (2): 546–548. PMID 27681482. S2CID 28251025. doi:10.1111/bjd.15094. 
  14. ^ Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA). Cancer Research UK. [2023-12-12]. （原始內容存檔於2023-12-12）. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy is a condition that affects some people with lung cancer. 
  15. ^ 15.0 15.1 Uppal S, Diggle CP, Carr IM, et al. Mutations in 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy. Nat. Genet. June 2008, 40 (6): 789–93. PMID 18500342. S2CID 23484059. doi:10.1038/ng.153. 
  16. ^ What is Digital Clubbing, Really?. Straight Nursing. [2023-12-12]. （原始內容存檔於2023-12-12）. 
  17. ^ Sarkar, Malay; Mahesh, D. M. Digital clubbing. Lung India. 2012 Oct-Dec, 29 (4): 354–362 [2023-12-12]. doi:10.4103/0970-2113.102824. （原始內容存檔於2022-11-24）. 
  18. ^ Dickinson, CJ; Martin, JF. Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing.. Lancet. 1987-12-19, 2 (8573): 1434–5. PMID 2891996. S2CID 43847925. doi:10.1016/s0140-6736(87)91132-9. 
  19. ^ John L. Lovibond. Life In The Fastlane. 2022-01-19 [2023-12-12]. （原始內容存檔於2023-12-12）. 
  20. ^ Assessment of clubbing. BMJ Best Practice. 2023-11-12 [2023-12-12]. （原始內容存檔於2023-04-10）. 
  21. ^ Schamroth L. Personal experience. S. Afr. Med. J. February 1976, 50 (9): 297–300. PMID 1265563. 
  22. ^ (in Dutch) Dick Ket, een schilder en zijn ziekte （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館） W.H.D. de Haas, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 1984

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