兒童期崩解症

兒童崩解性疾病(CDD),也稱為海勒綜合症崩解性精神病童年瓦解性障礙,是一種罕見疾病,其特徵是在語言社會功能動作技能方面的發育遲緩(或嚴重和突然的退化)。患兒一般在三四歲以前發育正常,然後出現明顯的退步現象,原本獲得的能力在幾周或數月內很快消失。有些患兒在起病初期可出現明顯的焦慮、煩躁症狀,之後出現能力消失,包括說話表達、聽力理解、運動能力、玩耍能力、大小便控制等生活自理能力,其智力可很快降至中重度精神發育遲緩者水平。最早是在1908年由奧地利特殊教育專家西奧多·海勒醫生首先報道的。每10萬名兒童中,只有1-2名,發病時間從2-10歲不等,有的人在數天或數周內急劇爆發,有的在更長時間緩慢發作。據美國華盛頓郵報旗下雜誌Slate報道,在發生猛烈的反轉之前,超過75%的兒童會經歷嚴重的焦慮和恐懼:整夜的噩夢和惴惴不安。這是大腦的「恐懼中心」——兩個半球深處的杏仁核受到強烈刺激時的情緒反應。研究人員未能成功找到這種疾病的原因。 CDD與自閉症有一些相似之處,有時被認為是一種功能低下形式的自閉症[1][2]。2013年5月,根據新的DSM-5手冊,CDD這一術語以及其他類型的自閉症被融合到名為自閉症譜系障礙的診斷術語中[3]。因此,CDD現在也被稱為「退行性自閉症」,這個術語現在可以指涉及退行的任何類型自閉症譜系障礙,包括CDD[4]。ICD-10和DSM-IV將其與自閉症、蕾特氏症、亞氏保加症一起歸為廣泛性發育障礙(PDD),但DSM-5將其歸為自閉症譜系障礙。據估計,發病率約為10萬分之一。 男孩的發病率是女孩的4~8倍。

症狀

首先是語言能力的退步,其特點是失去有意義的語言,其次是社交能力和適應行為的退步。 孩子會表現出排泄功能和玩耍行為的退步,對周圍環境和平常行為的冷漠。 大約發病半年後就會停止退行,但症狀比其他發育障礙更嚴重,需要終身幫助。

自閉症、兒童期崩解症或兒童精神分裂症的診斷是很困難的。雖然常與折線型自閉症相混淆,但它的區別在於,看似發育處於典型水平的兒童,卻在較短的時間內出現發育倒退,導致自閉症傾向,典型的自閉症傾向大約從出生後半年開始突然出現,並在3歲前出現,如果孩子在3歲後出現倒退,根據診斷標準基本上可確認是患了兒童期崩解症。

原因

未知。 有人認為本病與下列疾病有關,尤其是發病較晚時。

脂質代謝異常----如尼曼-皮克病(一組通過特定基因突變影響物質代謝的疾病); 膽固醇在肝、脾中未被正常代謝的過多堆積,膽固醇的其他脂質在顱神經系統中過多。

亞急性硬化性泛腦炎--由麻疹病毒慢性感染大腦引起。 它會引起腦部炎症和神經細胞的死亡。

結核性硬化症--以常染色體顯性遺傳的一種遺傳性疾病。 它導致腦、腎、心、眼、肺和皮膚的腫瘤。 非癌性腫瘤和血腫長在腦部。

腎上腺腦白質失養症(ALD)--一種隱性遺傳性疾病。 它與身體中心的脫髓鞘和腎上腺功能不全有關。 髓鞘阻斷了大腦和脊髓的神經遞質系統,導致嚴重的精神和身體疾病,導致植物人狀態或死亡。

雜合腦白質失養症(MLD)-硫化物積聚在腦,周圍神經,腎臟等的白色中,導致神經纖維脫髓鞘(破壞髓鞘或髓鞘)。引起迅速發展的中樞神經和周圍神經病變。

治療

它的反應方式與自閉症相似。

行為治療--應用行為分析(ABA)的主要目的是系統地教授重新學習語言、周圍環境和社會技能。 它是由行為分析專家設計的,稱為BCBA(委員會認證行為分析師),但它也被各種心理學家、語言病理學家、物理治療師和職業治療師使用。 它在很多領域都有應用。 家長、老師、護理人員要經常對這種治療方式進行教育。

環境療法--稱為感覺增強療法,它可以幫助改善兒童分裂症中常見的自閉症症狀。

藥物治療--目前還沒有直接治療該癥結的藥物。 抗精神病藥物用於治療攻擊性和重複性行為模式以及嚴重的問題行為,抗癲癇藥物用於控制癲癇發作。

參考資料

  1. ^ McPartland J, Volkmar FR. Autism and related disorders. Handbook of Clinical Neurology 106. 2012: 407–18. ISBN 9780444520029. PMC 3848246 . PMID 22608634. doi:10.1016/B978-0-444-52002-9.00023-1.  |journal=被忽略 (幫助)
  2. ^ Venkat A, Jauch E, Russell WS, Crist CR, Farrell R. Care of the patient with an autism by the general physician. Postgrad Med J. August 2012, 88 (1042): 472–81. PMID 22427366. doi:10.1136/postgradmedj-2011-130727. 
  3. ^ Childhood Disintegrative Disorder (Heller's Syndrome). [2019-08-08]. (原始內容存檔於2020-05-29). 
  4. ^ In defense of childhood disintegrative disorder. 2012-04-03 [2019-08-08]. (原始內容存檔於2015-08-22). 

外部連結