川崎氏病
川崎氏病（Kawasaki disease）又稱川崎病、黏膜皮膚淋巴腺綜合症（mucocutaneous lymph node syndrome），是一種以急性、自限性全身廣泛的中小血管炎為特點的自身免疫性疾病[1]。
| 川崎病 | |
|---|---|
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| 症狀 | 草莓舌[*]、淋巴結腫大、發熱、腹瀉、炎症 |
| 類型 | 淋巴腺炎[*]、免疫系統疾病[*]、predominantly medium-vessel vasculitis[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 免疫學、兒科醫生 |
| ICD-11 | 4A44.5 |
| ICD-10 | M30.3 |
| ICD-9-CM | 446.1 |
| OMIM | 300530 |
| DiseasesDB | 7121 |
| MedlinePlus | 000989 |
| eMedicine | ped/1236 |
| MeSH | D009080 |
| Orphanet | 2331 |
最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部非化膿性淋巴結腫大、紅眼（球結膜充血）、生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹[1]，其他症狀則有喉嚨痛和腹瀉[1]。症狀出現後三週內，手腳皮膚可能會剝落[1]，之後就會康復了[1]。但可能在1-2年後，少數兒童發展為嚴重的心臟病，如形成冠狀動脈瘤[1]，是兒童後天性心臟病的主要病因。
病因目前尚不明朗[1]，可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應[1]。川崎氏病不會在人與人之間傳染[1]。診斷通常是基於體徵和症狀判定[1]，其他測試如心臟超聲波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助[1]。類似症狀的疾病則有猩紅熱和青少年類風濕性關節炎[1]。
通常早期治療為高劑量的阿司匹靈和免疫球蛋白[1]，患者接受治療後，約在24小時內退燒並完全康復[1]。如果進犯冠狀動脈，有些病例會需要持續接受治療或手術[1]。如果不接受治療，冠狀動脈問題的發生率高達25%，死亡率約為1%[2][3]。若患者接受治療，死亡風險為0.17%[3]。
川崎氏症是一種兒科罕見病[1]，每10萬名5歲以下人口中，僅會出現8至67位患者；但在日本，每10萬人中就有124位患者[4]。患者幾乎都在五歲以內[1]；男孩較女孩容易罹患此症[1]。1967年，日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病，故依此命名為川崎氏病[4][5]。
流行病學
此病好發於五歲以下兒童，以6個月至一歲的嬰兒比例最高，男性患病概率多於女性， 比例約1.3～1.5：1
臨床症狀
- 發燒超過五天。
- 雙眼鞏膜充血，但無分泌物。
- 口腔黏膜，嘴唇鮮紅乾裂出血，舌頭表面有草莓舌變化。
- 手掌及足部紅腫。
- 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。
- 身體軀幹出現多型性紅斑。
- 卡介苗接種處紅腫。
- 頭部會微歪
病因
治療
因為病因未明瞭，所以此病沒有針對病原的特殊療法。急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿士匹靈（Aspirin）（60-100 mg/kg/day），退燒後改使用低劑量的阿士匹靈（3-5 mg/kg/day）。如已併發冠狀動脈瘤形成的病患，則需要繼續長期追蹤治療。
參考資料
- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kawasaki Disease. PubMed Health. NHLBI Health Topics. 11 June 2014 [26 August 2016]. （原始內容存檔於11 September 2017） （英語）.
- ^ Kim DS. Kawasaki disease. Yonsei Medical Journal. December 2006, 47 (6): 759–72. PMC 2687814
. PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759.
- ^ 3.0 3.1 Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease. 2014 [Aug 26, 2016]. （原始內容存檔於2010-01-02）.
- ^ 4.0 4.1 Lai, Wyman W.; Mertens, Luc L.; Cohen, Meryl S.; Geva, Tal. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult 2. John Wiley & Sons. 2015: 739. ISBN 9781118742488. （原始內容存檔於2017-09-11） （英語）.
- ^ Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. Arerugi. 1967, 16 (3): 178–222. PMID 6062087.
外部連結
- （英文）Kawasaki Disease Foundation
- （英文）Kawasaki Disease Canada （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- （英文）Kawasaki Disease information （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） from Seattle Children's Hospital Heart Center