吉巴氏綜合症
吉巴氏綜合症[1]（Guillain-Barré syndrome，GBS）又稱脫髓鞘多發性神經炎，是一種因免疫系統損害周邊神經系統，引起急性、發炎性、脫髓鞘性、多發性神經根神經炎，進而導致急性肌肉癱瘓的疾病[2]。本病的典型初始症狀為痛覺異常及肌肉弱化。一般肌肉症狀會先從手腳開始進犯[2]，之後進犯上臂及上半身[2]。本病症狀會持續數小時至數週[2]，在急性期間，15%的患者會進犯呼吸肌，可能危及生命，需要使用機械式呼吸輔助[3]，有些則會影響自律神經系統，導致心率及血壓異常[2]。
此疾病的致病原因尚未明朗[2]，病理的機制和自體免疫性疾病有關，身體內的免疫系統攻擊週邊神經，因此破壞了髓磷脂的絕緣[2]。有時這種免疫失調會因為感染所引發，偶爾也會因為手術或疫苗接種所引發[2][3]。此疾病一般會依症狀及體徵診斷，不過需排除其他可能的病因，也會透過神經傳導研究測試以及檢查腦脊液來驗證[2]。疾病可依照虛弱的部位、神經傳導測試的結果、以及是否有對抗醣脂質抗體可以再分為幾個子類[4]。吉巴氏綜合症屬於急性的多發性神經病[3]。
對於肌肉極度無力的病患，立即靜脈注射免疫球蛋白、進行血漿置換術，同時施以支持療法可有效使其中大部分恢復[2]，患者的恢復期需數週到幾年之久[2]，約三分之一的患者會留有終生的肌肉無力的後遺症[2]。格林－巴利綜合症是一種罕見疾病，發生率約為每年十萬分之二[2][5]，其全球死亡率約為7.5%[3]。性別與地域與其發生率不存在明顯關聯[2][3]。吉巴氏綜合症以法國神經病學醫師若爾日·吉蘭（Georges Guillain）與讓·亞歷山大·巴雷（Jean Alexandre Barré）的姓氏命名，兩位醫師與安德烈·斯托爾（André Strohl）醫師在1916年共同描述該疾病[6][7]。
症狀和體徵
此病最初的典型表現為感覺異常、麻木、麻刺、刺痛、疼痛，症狀首現於四肢遠端（手足），之後症狀常常在數小時至數周內不斷向近端進展且發生肢體肌肉無力，軀幹、頭部（尤舌頭、口周）也會出現症狀，症狀一般兩側對稱。[2]在疾病的急性期，15%患者可能因為呼吸肌受累而有生命危險，需要機械式呼吸輔助。本病除累及感覺神經、運動神經，導致上述典型症狀外，還有一些患者可能有自主神經系統受累，導致諸如血壓異常、心率異常等症狀，也可能導致患者的死亡。[2]
病因和診斷
本病通常被認為是自體免疫性疾病，由人體的免疫系統錯誤地攻擊自身周圍神經的髓鞘，導致患者周圍神經系統出現脫髓鞘損害。有的患者還會出現軸索損害。[2]本病的病因尚不明確。患者的免疫系統紊亂有時由感染誘發，由手術或疫苗誘發的少見，還有很多病人無明顯誘發因素。[2][3][8]本病的診斷一般基於症狀和體徵，要排除其他疾病的可能，並有諸如肌電圖神經傳導檢測、腦脊液檢查等輔助檢查證據支持。[2]
臨床亞型
依據肌無力位置、肌電圖結果、抗神經節苷脂抗體檢測結果等，吉巴氏綜合症可分為若干不同的亞型，每種亞型都有各自不同的特點。[4]
| 亞型[4] | 症狀 | 流行病學 | 肌電圖結果 | 抗神經節苷脂抗體 |
|---|---|---|---|---|
| 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP） | 感覺症狀、肌無力，常伴顱神經和自主神經系統受累 | 歐洲和北美最常見的亞型 | 脫髓鞘、多發性神經病 | 無明確證據 |
| 急性運動性軸索神經病（AMAN） | 肌無力，一般不伴感覺症狀；顱神經受累罕見 | 歐美少見，而在亞洲、中南美洲，佔全部GBS患者數量的30-65%，因而有時被叫做「中國麻痹綜合症」 | 軸索損害為主的多發性神經病，感覺動作電位一般正常 | GM1a/b, GD1a & GalNac-GD1a |
| 急性運動感覺軸索神經病（AMSAN） | 與AMAN相似，但伴有感覺症狀 | - | 軸索損害為主的多發性神經病，感覺動作電位減少或缺失 | GM1, GD1a |
| Pharyngeal-cervical-brachial變異型 | 喉、面、頸、肩的肌肉明顯無力 | - | 大體正常，僅有上肢局部的軸索損害 | 多見GT1a，偶有GQ1b，少見GD1a |
| Miller Fisher綜合症 | 共濟失調，眼肌無力，反射異常，但通常無肢體虛弱 | 男多於女，男女比2:1。常常出現於春季，患者多數大於43歲[9] | 大體正常，感覺傳導有時有離散的變化或檢測到H-reflex | GQ1b, GT1a |
治療
出現嚴重無力症狀的患者，應當接受靜注免疫球蛋白或血漿置換治療以封閉自體免疫抗體。同時還應當接受機械通氣等對症支持治療。雖然病情迅速進展且兇險，不接受正規治療死亡率高，但經過正規治療的患者預後往往較好，可在數周至數年內康復，但大約三分之一的患者可能會留有永久性的無力症狀。[2]
流行病學
全球範圍內，本病患者的死亡率大約為7.5%，[2][3][5]而發病率則為每年十萬分之一到二之間，男女之間、各國各地區之間的發病率沒有明顯差異。[2][3]本病由法國神經病學家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述，並依據前兩位的姓命名為吉巴氏綜合症。[6][7]
參考資料
- ^ 存档副本. [2021-09-09]. （原始內容存檔於2020-12-04）.
- ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 2.18 2.19 2.20 2.21 Guillain–Barré Syndrome Fact Sheet. NIAMS. June 1, 2016 [13 August 2016]. （原始內容存檔於5 August 2016）.
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 Ferri, Fred F. Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. 2016: 529. ISBN 9780323448383. （原始內容存檔於2016-08-21） （英語）.
- ^ 4.0 4.1 4.2 van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nature Reviews Neurology. 15 July 2014, 10 (8): 469–482. PMID 25023340. doi:10.1038/nrneurol.2014.121.
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- ^ 6.0 6.1 van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome. The Lancet Neurology. October 2008, 7 (10): 939–950. PMID 18848313. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1.
- ^ 7.0 7.1 Eldar AH, Chapman J. Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification. Autoimmunity Reviews. April 2014, 13 (4–5): 525–30. PMID 24434363. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033.
- ^ FAQ：認識吉巴氏綜合症 （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）明報2010-01-08
- ^ Mori M, Kuwabara S, Yuki N. Fisher syndrome: clinical features, immunopathogenesis and management. Expert Rev Neurother. January 2012, 12 (1): 39–51. PMID 22149656. doi:10.1586/ern.11.182.