進行性多灶性白質腦病
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進行性多灶性白質腦病（英語：Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML），或稱進行性多灶性腦白質炎，是一種以進行性腦損傷和多灶性腦白質炎症為特點的一種罕見並往往致命的病毒性疾病。本病幾乎發生於嚴重的免疫缺陷患者，例如接受免疫抑制藥物的器官移植患者[1]，接受特定化療藥物的患者，接受那他珠單抗（一種單株抗體，用於治療多發性硬化）的患者[2]，長期使用依法利珠單抗治療銀屑病的患者，使用brentuximab（Raptiva）治療霍奇金淋巴瘤的患者[3]，以及愛滋病患者。
| 進行性多灶性白質腦病 | |
|---|---|
| 類型 | 病毒感染、多瘤病毒感染[*]、infectious encephalitis[*]、白質腦病[*]、疾病 |
| 病因 | JC病毒[*] |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 神經學 |
| ICD-11 | 8A45.02 |
| ICD-10 | A81.2 |
| ICD-9-CM | 046.3 |
| DiseasesDB | 10718 |
| MedlinePlus | 000674 |
| eMedicine | radio/573 |
| MeSH | D007968 |
| Orphanet | 217260 |
進行性多灶性白質腦病是由JC病毒感染所導致。在免疫力正常的人群中JC病毒感染能夠被免疫系統所控制，而免疫缺陷病人往往不能抵抗JC病毒的侵襲。
病因
JC病毒感染
進行性多灶性白質腦病的病因是一種稱為JC病毒(JCV)的多瘤病毒。最近的出版物表明，39%[4]至58%[5]的一般人群對JC病毒抗體呈血清陽性，表明當前或以前感染過該病毒。其他出版物將這一百分比定為總人口的70%至90%[6]。JC病毒在大約三分之一的成年人口中導致持續的無症狀感染，只有當免疫系統被嚴重削弱時，病毒才會引起疾病。
免疫抑制
PML 最常見於 HIV-1 感染者；在有效的抗逆轉錄病毒療法出現之前，多達 5% 的愛滋病患者最終發展為進行性多灶性白質腦病。尚不清楚為什麼愛滋病患者比其他免疫抑制疾病更頻繁地發生進行性多灶性白質腦病；一些研究表明，HIV 對腦組織或JC病毒本身的影響使JC病毒更有可能在大腦中變得活躍並增加其破壞性的炎症作用[7]。
與多發性硬化治療
那他珠單抗（Natalizumab）於2004年被FDA批准用於治療多發性硬化。在與三起進行性多灶性白質腦病案件有關後，其製造商隨後將其撤出市場，這三個初始病例都服用那他珠單抗和干擾素β-1a。經過安全審查，該藥物於 2006 年作為多發性硬化單一療法在特殊處方計劃下重新上市，而截至2011年5月，已在多發性硬化患者中報告了130多例PML，所有患者均服用那他珠單抗超過一年。大約 20% 的患有PML的多發性硬化患者死亡，其餘的大多數倖存者都留有殘疾[8]。FDA 沒有將該藥物從市場上撤出，因為收益大於風險[9]。
治療
沒有任何藥物能有效抑制或治癒病毒感染。因此，治療旨在逆轉免疫缺陷以減緩或阻止疾病進展。對於免疫抑制患者，這意味着停止藥物或使用血漿置換來加速去除使患者處於進行性多灶性白質腦病風險中的生物製劑[10]。
預後
該病預後不佳，根據患者本身潛在疾病的嚴重程度，三分之一到二分之一的進行性多灶性白質腦病患者在診斷後的頭幾個月內死亡。倖存者可能會出現不同程度的神經功能障礙[10]。
相關
參考文獻
- ^ Mateen, Farrah J.; Muralidharan, RajaNandini; Carone, Marco; van de Beek, Diederik; Harrison, Daniel M.; Aksamit, Allen J.; Gould, Mary S.; Clifford, David B.; Nath, Avindra. Progressive multifocal leukoencephalopathy in transplant recipients. Annals of Neurology. 2011-08, 70 (2) [2022-06-16]. PMC 4910883
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- ^ Kappos, Ludwig; Bates, David; Edan, Gilles; Eraksoy, Mefkûre; Garcia-Merino, Antonio; Grigoriadis, Nikolaos; Hartung, Hans-Peter; Havrdová, Eva; Hillert, Jan; Hohlfeld, Reinhard; Kremenchutzky, Marcelo. Natalizumab treatment for multiple sclerosis: updated recommendations for patient selection and monitoring. The Lancet. Neurology. 2011-08, 10 (8) [2022-06-16]. ISSN 1474-4465. PMID 21777829. S2CID 15639613. doi:10.1016/S1474-4422(11)70149-1. （原始內容存檔於2022-07-05）.
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