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高安氏動脈炎

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高安氏動脈炎（Takayasu arteritis，TA），又稱多發性大動脈炎[1]、無脈症[2]，是一種累及主動脈及其主要分支以及肺動脈的慢性進行性非特異炎性疾病[3]:841[4]。疾病由日本醫生高安右人（Mikito Takayasu）在1908年首次報告，因此得名[5]。

高安氏動脈炎
類型症候群、secondary glomerular disease[*]、predominantly large-vessel vasculitis[*]、血管炎、動脈疾病[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科免疫學、​風濕病學
ICD-114A44.1
ICD-10M31.4
ICD-9-CM446.7
OMIM207600
DiseasesDB12879
MedlinePlus001250
eMedicinemed/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51
MeSHD013625
Orphanet3287
[編輯此條目的維基數據]

高安氏動脈炎在亞洲地區較多見，多發於年輕女性，男女發病比例約為1：8~9[4][6]，女性的發病率為百萬分之二[2]，發病高峰在20歲左右，在30歲以前發病約佔90％，40歲以後較少發病，而男性並沒有準確的發病年齡高峰[7]。由於初期病徵不明顯，病發時多為急性。高安氏動脈炎的病因迄今尚不明確，可能與感染引起的免疫損傷或遺傳因素等因素有關。

病理生理學

患者因自體免疫因素或遺傳因素在主動脈及其主要分支或肺動脈出現動脈壁全層炎。早期血管壁可見大量炎性細胞浸潤，以淋巴細胞、漿細胞為主，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞，後期受累動脈壁廣泛纖維化及瘢痕形成[8]。受累血管內膜增厚，導致血管狹窄、閉塞或血栓形成[6]，部分患者因炎症破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，導致動脈擴張、假性動脈瘤或主動脈夾層。

臨床表現

  • 全身症狀：少數患者在局部症狀或體徵出現前可有全身不適、疲勞、發熱、食欲不振、噁心等非特異性全身症狀。
  • 局部症狀：呈多樣性，按受累血管的不同，出現相應器官缺血的症狀與體徵。根據血管病變部位，按Lupi-Herrea分類法可分為4種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合症），胸-腹主動脈型，廣泛型和肺動脈型[9]。
  1. 頭臂動脈型：主要累及主動脈弓及其分支，引起腦部和上肢出現不同程度的缺血。腦部缺血患者出現頭昏、頭痛，記憶力減退，單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明．咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。腦缺血嚴重者可有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血的患者可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌萎縮。
  2. 胸-腹主動脈型：主要累及降主動脈或腹腔動脈，患者由於下肢動脈缺血出現出現下肢無力、酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等症狀，如腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓，以舒張壓升高明顯，患者可有頭痛、頭暈、心悸的症狀。降主動脈嚴重狹窄時，心臟排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血壓升高，主動脈瓣關閉不全導致收縮期高血壓。
  3. 廣泛型：累及多處血管，屬多發性病變，具有頭臂動脈型和胸-腹主動脈型的特徵。
  4. 肺動脈型：約有一半的患者可合併肺動脈受累，單純肺動脈受累者罕見。可在晚期出現輕度或中度肺動脈高壓，出現心悸、氣短或心力衰竭。

診斷

診斷標準

40歲以下女性如有單側或雙側肢體、腦動脈出現缺血症狀，近期突然出現高血壓或頑固性高血壓，或出現無脈征（頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失）及有眼底病變者的症狀時，應懷疑本病。目前高安氏動脈炎的診斷標準採用1990年美國風濕病學會提出的分類標準[10]：

  1. 發病年齡在40歲以下；
  2. 肢體間歇性運動障礙：活動時一個或多個肢體出現逐漸加重的乏力和肌肉不適，以上肢明顯；
  3. 一側或雙側肱動脈搏動減弱；
  4. 雙側上肢收縮壓差大於10mmHg；
  5. 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音；
  6. 血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的主動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性，而且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。

滿足上述3條或以上即可診斷為高安氏動脈炎，這個診斷標準的敏感性為90.5%，特異性為97.8%。

輔助檢查

  • 血液檢查：目前並沒有特異性的血清學指標[11]，一般都是炎症活動的反應。可檢測紅細胞沉降率（ESR），ESR是反映本病疾病活動的一項重要指標。高安氏動脈炎疾病活動時ESR可增快，病情穩定後ESR恢復正常。C反應蛋白呈陽性，其臨床意義與ESR相同，是本病疾病活動的指標之一。少數患者在疾病活動期白細胞增高、血小板增高或慢性輕度貧血。
  • 影像學檢查
    • 彩色多普勒超聲檢查：可探查主動脈及其主要分支（頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等）狹窄或閉塞程度，還可測定肢體的動脈壓力，是篩查高安氏動脈炎首選的檢查，但對遠端的分支血管探查比較困難。
    • CT血管造影（CTA）：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的範圍和長度，是高安氏動脈炎診斷和隨訪的首選檢查[12]。但CTA檢查不能觀察血管壁厚度的改變。
    • 磁共振成像（MRI）：可顯示出受累血管的形態和結構，以及血管壁周圍的水腫情況，有助於判斷疾病是否活動。
    • 數字減影血管造影（DSA）：可以詳細了解血管病變部位、範圍及程度，是目前診斷高安氏動脈炎的金標準，但DSA的缺點是對臟器內小動脈如腎內小動脈分支顯示不清。

治療

藥物治療

高安氏動脈炎約為20％是自限性，這類患者如無併發症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。應有效地控制感染，對防止病情的發展可能有一定意義。常用的藥物有糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素是目前高安氏動脈炎活動的主要治療藥物，及時用藥可有效改善症狀，緩解病情，一般口服潑尼松每日1mg／kg，維持一個月後逐漸減量，通常以ESR和C反應蛋白下降趨於正常為減量的指標，劑量減至每日5-10 mg時，長期維持一段時間。活動性重症者可試用大劑量甲潑尼龍靜脈衝擊治療。長期使用應防止骨質疏鬆的發生。使用免疫抑制劑聯合糖皮質激素能增強療效。常用的免疫抑制劑有環磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。在免疫抑制劑使用中應檢查血常規、尿常規，監測肝功能和腎功能，防止不良反應的發生。

對症支持治療包括降低血壓、擴張血管、改善微循環等。擴張血管及改善微循環藥物如阿士匹靈、潘生丁使血液黏稠度下降，紅細胞聚集減低，凝血時間延長，保護血管，改善動脈功能，有利於高安氏動脈炎的恢復。高度懷疑有結核菌感染者，應同時抗結核治療。

介入治療

介入治療為高安氏動脈炎提供了一種微創的療效可靠的治療手段。經皮腔內血管成形術目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。

手術治療

手術治療的目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。方法包括：動脈內膜剝脫加自體靜脈片修補術，血管重建、旁路移植術和自體腎移植和腎血運重建術等。

預後

高安氏動脈炎為慢性進行性血管病變，如病情穩定，預後好。預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況，如早期及時使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可以改善預後。高安氏動脈炎主要的死亡原因為腦出血、腎功能衰竭。

參考資料

  1. ^ Peter A Merkel. 多发性大动脉炎的临床特征和诊断. uptodate. [2023-01-28]. （原始內容存檔於2023-01-28）. 
  2. ^ 2.0 2.1 香港中文大學罕見病群體學生義工服務隊. 趙偉堅、杜潔心、周鴻揚 , 編. 尋找四葉草──十七位罕見病友的生命故事. 2022年. ISBN 978-988-76441-0-1. 
  3. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. 2006. ISBN 0-7216-2921-0. 
  4. ^ 4.0 4.1 American College of Physicians (ACP). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. "Systemic Vasculitis." Pg. 65-67. 2009, ACP. 存档副本. [2010-11-28]. （原始內容存檔於2010-10-30）. 
  5. ^ M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12:554-555
  6. ^ 6.0 6.1 Takayasu Arteritis - Pediatrics (eMedicine). [2011-08-29]. （原始內容存檔於2021-03-09）. 
  7. ^ Watts R,Al-Taiar A,Mooney J,et a1．The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK. Rheumatology,2009,48:1008-101
  8. ^ John Barone, M.D. USMLE Step 1 Lecture Notes. "Vascular Pathology." 2008, Kaplan Inc. pg 101
  9. ^ RonMd AA，Ricard C．Vascular manifestations of systemic autoimmune diseases．Florida: CRC,200l:25l-273
  10. ^ Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum.1990 Aug;33(8):1129-1134
  11. ^ Kasuya N, Kishi Y, Isobe M, Yoshida M, Numano F. P-selectin expression,but not GPIIb/IIIa Activation,is enhanced in the inflammatory stage of Takayasu's arteritis:Circ J 2006,70:600-604
  12. ^ Yadav MK.Takayasu arteritis:clinical and CT-arIgiography profile of 25 patients and a brief review of literature.Indian Heart J,2007,59:468-474

外部連結

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