方谭氏手术

方谭氏手术（英文：Fontan procedure 或 Fontan–Kreutzer procedure，方谭－克罗依茨手术）是用于治疗先天性单心室心脏病童的缓和性手术。 手术目标乃将静脉血流由下腔静脉和上腔静脉直接导入肺动脉，使血流不通过形态学上的右心室（即将体循环、肺循环与仍具功能的单一心室以串联方式连接起来）。 本手术最初由法国波尔多的法兰西斯‧方谭（Francis Fontan）和尤金‧鲍德（Eugene Baudet）于1968年进行，于1971年发表，并于同年由阿根廷布宜诺斯艾利斯的吉列尔莫·克罗依茨（Guillermo Kreutzer）改进，最终于1973年发表。

适应症

方谭氏手术乃用于仅有一个有功能的心室（可能因为缺少瓣膜，例如三尖瓣或二尖瓣闭锁 ）、心脏的泵血能力异常（例如左心发育不良或右心发育不良）的先天性心脏病病童，或是患有复杂的先天性心脏病而不可能或不建议进行双心室修复的病童 。仅有一个具功能的心室的情况下，该心室需要负担体循环与肺循环的血流量，工作量几乎是预期的两倍。因此患者通常在新生儿时期即表现发绀或郁血性心衰竭。 通常在患者2-5岁时完成方谭氏手术，但也有在2岁之前进行的情况。

禁忌症

方谭氏手术术后，回心血液直接流入肺部而未经心脏泵送。 因此，肺血管阻力过高的病童，单仅靠静脉回流压力可能不足以将足够的缺氧血导入肺循环，因而可能无法耐受方谭氏手术的结果。 通常在进行手术之前进行心导管检查以检查肺血管阻力。肺血管阻力问题也是为何不在出生后立即进行本手术的原因：胎儿与新生儿的肺血管阻力高，数月以后才会下降。 在肺动脉发育不全，左心功能不全和严重二尖瓣功能不全的患者，也不适合进行方谭氏手术。

种类

方谭氏手术有四个变形：

• 将右心房心室化（原始的方谭氏手术）
• 心房与肺循环连接（原始克罗伊茨手术）
• 心内全腔静脉－肺循环连接（侧道）（由Marc De Leval和Aldo Castañeda分别提出）
• 心外全腔静脉－肺循环连接（由Carlo Marceletti提出）

手术

电脑断层影像。19岁三尖瓣闭锁病人，曾经双向格伦分流手术和方谭手术治疗。

方谭氏手术通常分两阶段进行。

第一阶段，也称为双向格伦手术（bidirectional Glenn procedure ）或半方谭氏手术（hemi-Fontan procedure）（另请参阅Kawashima手术 ），是将身体上部的缺氧血导引到肺部。也就是将肺动脉与它们现存的血液供应断开（例如，在Norwood手术过程中做成的分流，或是仍为开放状态的动脉导管），并将上腔静脉 （输送从身体上部返回的血液）与心脏分开并转接到肺动脉。在此阶段，负责输送其他部位回心血液的下腔静脉仍保持原位，仍与心脏连接。

第二阶段，也称为方谭克罗依茨手术（Fontan Kreutzer Completion），是将下腔静脉连接到肺循环。完成后全身缺氧血仅由体循环静脉压力驱动，无需经心脏泵送，就进入肺循环，因而改善缺氧状态，并使有功能的单一心室仅需负担驱动体循环。

术后并发症

在短期内，病童可能会发生肋膜腔积液（肺周围积聚液体），因而可能需要住院较久并引流积液。因此有的医师在术中将静脉与心房之间做小开口，这样当静脉压力过高时，有些缺氧血可从开口流出以减轻压力。但是这会导致缺氧 ，而最后可能需要以心导管手术将其关闭。

费城儿童医院单心室存活计划（Single Ventricle Survivorship Program ）负责人Jack Rychik博士在2016年的评论中回顾了方谭氏手术长期效果，认为是“潜隐与渐进的心衰竭”，并会对一些器官造成长期影响。 慢性静脉高压和低心输出量可能导致淋巴方面的并发症，例如乳糜胸、蛋白流失性肠病变和纤维蛋白性支气管炎（plastic bronchitis）；这些并发症可能见于术后不久以及中期。 方谭氏手术也会在肝脏造成郁血与淋巴水肿，导致进行性肝纤维化。近来已有提出对于这些器官与并发症进行长期追踪与筛检的方针。

方谭氏手术是缓解性而非治愈性手术，不过对许多病人而言，可以让他们的生长与发育接近正常。 然而，有20％到30％的患者最终将需要进行心脏移植 。此外，由于慢性静脉高压和潜在的器官损害，长期而言病人很难完全免于病痛。