血浆铜蓝蛋白

血浆铜蓝蛋白(英语:Ceruloplasmin)又称铜蓝血浆蛋白铜蓝蛋白,由肝脏细胞制造,重约151千道尔顿(kDa),包含六个铜离子

血浆铜蓝蛋白(ferroxidase)
PDB rendering based on 1kcw.
有效结构
PDB 直系同源检索:PDBe, RCSB
标识
代号 CP; CP-2
扩展标识 遗传学117700 鼠基因88476 同源基因75 GeneCards: CP Gene
EC编号 1.16.3.1
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种 人类 小鼠
Entrez 1356 12870
Ensembl ENSG00000047457 ENSMUSG00000003617
UniProt P00450 Q61147
mRNA序列 NM_000096 NM_001042611
蛋白序列 NP_000087 NP_001036076
基因位置 Chr 3:
148.88 – 148.94 Mb
Chr 3:
19.96 – 20.01 Mb
PubMed查询 [1] [2]

概要

血液中,血浆铜蓝蛋白携带了90%的铜离子,另外10%由白蛋白携带。血浆铜蓝蛋白的主要作用是进行依赖铜离子的氧化反应,反应时将二价铜离子还原成一价,而把铁离子由二价氧化成三价,成为可以与运铁蛋白结合的型态。

因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造,所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造,如肝豆状核变性威尔森氏症)、原血浆铜蓝蛋白缺乏症英语Aceruloplasminemia等,多数(80~95%)肝豆状核变性患者血浆铜蓝蛋白呈现下降。在怀孕淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下,血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。

延伸阅读

注释

参考文献

  • Gropper, Smith, Groff. Advanced Nutrition And Human Metabolism 5th ed. 

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外部链接