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胡桃夾症候群

胡桃夹综合征
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胡桃夾症候群（nutcracker syndrome，NCS），即左腎靜脈壓迫症候群，又稱為胡桃夾現象，主要是由於左腎靜脈受腹主動脈和腸繫膜上動脈的壓迫（有時也可以因為其他的原因引起）所出現的一系列症候群[1][2]。之所以以「胡桃夾」命名，是因為從矢狀面看，腹主動脈和腸繫膜上動脈看起來很像敲核桃（左腎靜脈）的胡桃鉗。

胡桃夾症候群
Nutcracker syndrome
胡桃夾症候群是由於位於主動脈和腸繫膜上動脈之間的左腎靜脈受壓迫所致
類型syndromic renal or urinary tract malformation[*]、rare abdominal surgical disease[*]
分類和外部資源
DiseasesDB32367
Orphanet71273
[編輯此條目的維基數據]
胡桃鉗的照片，胡桃夾症候群的腹主動脈以及腸繫膜上動脈和胡桃鉗的兩腳類似

胡桃夾症候群有多種不同的臨床表現，而且診斷標準定義不清晰，因此經常導致診斷延遲或錯誤[1]。胡桃夾症候群有時候會和腸繫膜上動脈症候群相混淆，腸繫膜上動脈症候群是由於腹主動脈和腸繫膜上動脈壓迫十二指腸水平部引起的症候群。

症狀和體徵

 
擴張的左腎靜脈中血栓形成

胡桃夾症候群最主要的症狀是血尿（可導致貧血[3]）和腹痛（典型的左腰部疼痛[4]）

由於左側性腺的靜脈是通過左腎靜脈回流，胡桃夾症候群也可以導致男性患者左側睪丸疼痛[5]，以及女性患者左下腹疼痛。胡桃夾症候群也可以導致蛋白尿的發生，發生的原因不明。內臟靜脈壓迫可以導致噁心和嘔吐的發生[5]。

胡桃夾症候群有時也存在一些不常見的表現，如發生精索靜脈曲張或下肢靜脈曲張[6]。一項臨床研究發現，在精索靜脈曲張患者中經常可以發現胡桃夾症候群的存在。因此，胡桃夾症候群患者應該常規排除精索靜脈曲張的存在[7]。

診斷

胡桃夾症候群可以通過下列方法進行診斷：

 
被腸繫膜上動脈（上方）和腹主動脈（下方）壓迫的左腎靜脈（箭頭所指）

鑑別診斷

胡桃夾症候群需要和下列疾病鑑別：

治療

胡桃夾症候群的治療取決於病情輕重和症狀的不同。治療方法包括：

  • 保守治療：對於輕度無症狀血尿者、年齡小於18歲的年輕患者傾向於保守觀察治療，並至少觀察2年時間[10]。
  • 介入治療：血管內支架置入術[4]。
  • 手術治療：主要在於解除腎靜脈的壓迫。
    • 腎靜脈植入術[11]；
    • 性腺靜脈栓塞術[11]。
  • 其他：不能耐受手術治療或不願手術治療的患者，可嘗試使用1%的硝酸銀溶液經輸尿管導管灌注腎盂治療。

參考資料

  1. ^ 1.0 1.1 Kurklinsky A., Rooke T. Nutcracker Phenomenon and Nutcracker Syndrome. Mayo Clin Proc. June 2010, 85 (6): 552–559. PMC 2878259  . PMID 20511485. doi:10.4065/mcp.2009.0586. 
  2. ^ Sugimoto I, Takashi O, Ishibashi H, Takeuchi N, Nagata Y, Honda Y. Left Renal Vein Entrapment Syndrome (Nutcracker Syndrome) treated with Left Renal Vein Transposition. Jnp J Vasc Surg. 2001, 10: 503–7. （原始內容存檔於2005-11-25）. 
  3. ^ Oteki T, Nagase S, Hirayama A; et al. Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin. Nephrol. July 2004, 62 (1): 62–5. PMID 15267016. 
  4. ^ 4.0 4.1 Barnes RW, Fleisher HL, Redman JF, Smith JW, Harshfield DL, Ferris EJ. Mesoaortic compression of the left renal vein (the so-called nutcracker syndrome): repair by a new stenting procedure. J. Vasc. Surg. October 1988, 8 (4): 415–21. PMID 3172376. doi:10.1067/mva.1988.avs0080415. 
  5. ^ 5.0 5.1 Hilgard P, Oberholzer K, Meyer zum Büschenfelde KH, Hohenfellner R, Gerken G. [The "nutcracker syndrome" of the renal vein (superior mesenteric artery syndrome) as the cause of gastrointestinal complaints]. Dtsch. Med. Wochenschr. July 1998, 123 (31–32): 936–40. PMID 9721569. doi:10.1055/s-2007-1024101 （德語）. 
  6. ^ Little AF, Lavoipierre AM. Unusual clinical manifestations of the Nutcracker Syndrome. Australas Radiol. June 2002, 46 (2): 197–200 [2011-10-21]. PMID 12060163. doi:10.1046/j.1440-1673.2001.01037.x. （原始內容存檔於2019-12-13）. 
  7. ^ Mohamadi A, Ghasemi-Rad M, Mladkova N, Masudi S. Varicocele and nutcracker syndrome: sonographic findings. J Ultrasound Med. August 2010, 29 (8): 1153–1160. PMID 20660448. [永久失效連結]
  8. ^ Takebayashi S, Ueki T, Ikeda N, Fujikawa A. Diagnosis of the nutcracker syndrome with color Doppler sonography: correlation with flow patterns on retrograde left renal venography. AJR Am J Roentgenol. January 1999, 172 (1): 39–43. PMID 9888735. 
  9. ^ Ahmed K, Sampath R, Khan MS. Current trends in the diagnosis and management of renal nutcracker syndrome: a review. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2006, 31 (4): 410–6. PMID 16431142. doi:10.1016/j.ejvs.2005.05.045. 
  10. ^ Kaneko K, Kiya K, Nishimura K, et al. Nutcracker Phenomenon demonstrated by three-dimensional computed tomography. Pediatr Nephrol,2001,16:745-747.
  11. ^ 11.0 11.1 Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, Siegel D. Mesoaortic compression of the left renal vein (nutcracker syndrome): case reports and review of the literature. Ann Vasc Surg. January 2006, 20 (1): 120–9. PMID 16374539. doi:10.1007/s10016-005-5016-8. 

外部連結

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