淋巴管平滑肌增生
淋巴管平滑肌增生(英文:Lymphangioleiomyomatosis,通称:LAM),或称淋巴管平滑肌瘤、肺淋巴管肌瘤,是一种罕见、进行性、系统性疾病,通常发展为囊肿导致的肺功能丧失。LAM主要影响女性,尤其是生育期的女性。[1]
淋巴管平滑肌增生 | |
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图A显示肺和气管在人体中的位置。图中图为健康肺组织截面。图B显示LAM疾病患者的肺部,左侧肺呈现气胸,图中图显示LAM肺组织截面。 | |
类型 | 肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 胸腔医学 |
ICD-11 | CB07 |
ICD-10 | J84.81 |
ICD-9-CM | 516.4 |
ICD-O | 9174/1 |
OMIM | 606690 |
DiseasesDB | 30755 |
eMedicine | med/1348 radio/415 |
MeSH | D018192 |
Orphanet | 538 |
参考
- ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.