淋巴管平滑肌增生
淋巴管平滑肌增生(英文:Lymphangioleiomyomatosis,通稱:LAM),或稱淋巴管平滑肌瘤、肺淋巴管肌瘤,是一種罕見、進行性、系統性疾病,通常發展為囊腫導致的肺功能喪失。LAM主要影響女性,尤其是生育期的女性。[1]
淋巴管平滑肌增生 | |
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圖A顯示肺和氣管在人體中的位置。圖中圖為健康肺組織截面。圖B顯示LAM疾病患者的肺部,左側肺呈現氣胸,圖中圖顯示LAM肺組織截面。 | |
類型 | 肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病 |
分類和外部資源 | |
醫學專科 | 胸腔醫學 |
ICD-11 | CB07 |
ICD-10 | J84.81 |
ICD-9-CM | 516.4 |
ICD-O | 9174/1 |
OMIM | 606690 |
DiseasesDB | 30755 |
eMedicine | med/1348 radio/415 |
MeSH | D018192 |
Orphanet | 538 |
參考
- ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.