反复性风湿症
反复性风湿症(英语:Palindromic Rheumatism;PR)是一种症候群,典型症状为“反复发生”且会“自己消退”的“关节”和“关节周边”的发炎反应,即关节炎或是关节周围软组织的发炎(风湿)[1]。病程多为急性,由急性且快速进展的发作组成。症状包括一个或多个关节的疼痛、发红、肿胀和功能障碍。反复的(回文式的,英语:palindromic)发作间隔(频率)和每次发作的时间长短(持续时间)由数小时到几天不整,差异极大。随时间进展,发作次数可能更为频繁,但发作后并不会造成关节受损。这个症候群被视为一种自体免疫性疾病,可能是一种尚未完全发展的类风湿性关节炎。
反复性风湿症 Palindromic rheumatism(PR) | |
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又称 | 阵发性风湿症、复发性风湿症、回纹型风湿症 |
分类和外部资源 | |
医学专科 | 风湿病学 |
ICD-11 | FA27.2 |
ICD-9-CM | 719.31、719.3、719.30、719.36、719.33、719.32、719.38 |
DiseasesDB | 9508 |
表现
反复性风湿症在人群中的正确盛行率并不清楚,非风湿病专科医师通常认为这是一种罕见的情况[2]。然而,最近的加拿大研究显示,在一群新发生关节炎的患者中,平均每新增一个反复性风湿症的患者,对应的也增加 1.8 个类风湿性关节炎[3]。因此,推论反复性风湿症的发生率低于类风湿关节炎,但并非像过去认知的一般罕见。此外,非风湿病专科医师对此问题认识不足,误诊为痛风或是其它关节问题的情况相当常见[4]。
反复性风湿症,这个症候群表现为一个或多个关节或是关节周边的软组织发炎,如同:关节炎和软组织风湿症。发作时通常以单关节或寡关节表现[5],症状会持续数小时或长达数天,然后症状完全消失。然而,反复发作的情况会形成一种模式,在两次发作间的无症状期可以持续数周至数月。最常受影响的是膝关节、掌指关节及近端指间关节等区域[5]。以全身来说,少数患者可能会合并发烧和关节肿胀。发作时,关节周边的软组织也会肿胀,特别是足跟组织垫和指腹组织垫。皮下组织可能出现结节[1]。发作的频率随时间及病程进展可以变高或变低,但发作后不应出现关节破坏[1]。若关节出现破坏,疾病可能已转变为类风湿性关节炎。
好发于 20 至 50岁间的人群。一项研究显示,平均发病年龄为 49 岁[3]。
一个根据台湾健保资料库的世代研究指出,反复性风湿症的患者之后发展成其它自体免疫性疾病的风险增加,包括:类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、干燥症、全身性硬化病和多发性肌炎[6]。
原因
反复性风湿症的病因不明。有人认为它是一种尚未完全发展的类风湿性关节炎,因患者中具有抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP)和抗角蛋白抗体(AKA,anti-keratin antibodies)的比例较高,如同类风湿性关节炎患者[7]。与类风湿性关节炎和其他形式的关节炎不同,反复性风湿症患者中男女比例相近[3]。 由病原体 Tropheryma whipplei(过去称为 T. whippelii)感染造成的惠氏病(Whipple disease)常会出现反复性风湿症一般的症状[8]。
诊断
反复性风湿症的症状和间歇发作的特质,诊断难度较高且需要更长的时间。症状与其他形式的风湿症、关节炎或自体免疫疾病近似,且没有特殊针对性(高特异度)的诊断检验,在确定诊断前需先排除其他可能的相关疾病。
目前没有单一检验可以确定诊断。医生可能根据病史、症状和体征诊断。必须鉴别的情况包括:急性痛风关节炎和非典型的类风湿性关节炎急性发作。若没有进行特定检验(如,关节液分析)是没办法区别以上疾病。要特别注意的是一个患者可能同时合并数种自体免疫性疾病于一身(重叠症候群)。实验室检验通常没有异状。血液检验可能发现红血球沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)上升,但其他项目则无明显异常。日后可能进展成类风湿关节炎或其它自体免疫疾病的患者,包括类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体等血清学检验可能出现异常。
格恩(Guerne)和魏斯曼(Weismann)在 1992 年提出的分类标准[9]:
- 单关节炎、软组织发炎或极少数的多关节炎,短暂的突然发作和反复出现的病史,达 6 个月。
- 医师直接观察到至少一次发作。
- 不同发作时,曾影响 3 个或更多的关节。
- 关节或骨头的放射线检查没有出现侵蚀。
- 排除其他关节炎,如:类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮或痛风。
处置
急性发作可用非类固醇抗炎药(NSAIDs)治疗。抗疟药,例如:羟氯喹(奎宁,hydroxychloroquine)可能有助于减少发作的频率和持续时间,并可能减少它进展成类风湿关节炎的风险[10]。
辞源
反复性风湿症的名字中的“palindromic”源自希腊文“palindromos”意指再次走同样的路(palin = 再次 + dromos = 路径)强调疾病是如何以相似的方式开始和结束,就像同一条路走两次一般。单字“palindrome”代表“回文”,是指一个字的拼写方式,由左至右(前拼)和由右至左(反拼)完全相同,例如:kayak(皮划艇)和 mum(妈妈)。
参考文献
- ^ 1.0 1.1 1.2 Mankia, Kulveer; Emery, Paul. What can palindromic rheumatism tell us?. Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 02 2017, 31 (1): 90–98. ISSN 1532-1770. PMID 29221602. doi:10.1016/j.berh.2017.09.014.
- ^ Cabrera-Villalba, Sonia; Sanmartí, Raimon. Palindromic rheumatism: a reappraisal. International Journal of Clinical Rheumatology. 2013-10, 8 (5): 569–577. ISSN 1758-4272. doi:10.2217/ijr.13.51 (英语).[永久失效链接]
- ^ 3.0 3.1 3.2 Powell, Anne; Davis, Paul; Jones, Niall; Russell, Anthony S. Palindromic rheumatism is a common disease: comparison of new-onset palindromic rheumatism compared to new-onset rheumatoid arthritis in a 2-year cohort of patients. The Journal of Rheumatology. 2008-06, 35 (6): 992–994 [2020-01-05]. ISSN 0315-162X. PMID 18412310. (原始内容存档于2016-09-20).
- ^ 刘明辉. 易被誤診的反覆發作性風濕症. 中华民国类风湿性关节炎之友协会. 2011-01-27 [2020-01-05] (中文(繁体)).[永久失效链接]
- ^ 5.0 5.1 Khabbazi, Alireza; Hajialiloo, Mehrzad; Kolahi, Sousan; Soroosh, Mohsen; Esalatmanesh, Kamal; Sharif, Sakinehkhatoon. A multicenter study of clinical and laboratory findings of palindromic rheumatism in Iran. International Journal of Rheumatic Diseases. 2012-08, 15 (4): 427–430. ISSN 1756-185X. PMID 22898224. doi:10.1111/j.1756-185X.2012.01739.x.
- ^ Chen, Hsin-Hua; Chao, Wen-Cheng; Liao, Tsai-Ling; Lin, Ching-Heng; Chen, Der-Yuan. Risk of autoimmune rheumatic diseases in patients with palindromic rheumatism: A nationwide, population-based, cohort study. PloS One. 2018, 13 (7): e0201340. ISSN 1932-6203. PMC 6062130 . PMID 30048527. doi:10.1371/journal.pone.0201340.
- ^ Salvador G, Gomez A, Vinas O, et al. Prevalence and clinical significance of anti-cyclic citrullinated peptide and antikeratin antibodies in palindromic rheumatism. An abortive form of rheumatoid arthritis?. Rheumatology (Oxford). August 2003, 42 (8): 972–5 [2010-04-18]. PMID 12730510. doi:10.1093/rheumatology/keg268. (原始内容存档于2020-03-12).
- ^ Krol, Charlotte G.; de Meijer, Paul H. E. M. Palindromic rheumatism: consider Whipple's disease. International Journal of Rheumatic Diseases. 2013-08, 16 (4): 475–476. ISSN 1756-185X. PMID 23992271. doi:10.1111/1756-185X.12084.
- ^ Guerne, P. A.; Weisman, M. H. Palindromic rheumatism: part of or apart from the spectrum of rheumatoid arthritis. The American Journal of Medicine. 1992-10, 93 (4): 451–460 [2020-01-05]. ISSN 0002-9343. PMID 1341421. doi:10.1016/0002-9343(92)90177-d. (原始内容存档于2010-08-19).
- ^ Arthritis Foundation [1] (页面存档备份,存于互联网档案馆)
外部链接
- The IPRS website(页面存档备份,存于互联网档案馆) Retrieved Sept. 5, 2006.