彈性蛋白酶

彈性蛋白酶（英語：Elastase）也稱彈性酶，在分子生物學中是一種來自蛋白酶類的酶，可以分解蛋白質。^[1]彈性蛋白酶屬於一種絲氨酸蛋白酶，是水解酶類的一種^[2]

形成和分類

彈性蛋白酶存在八個人類基因：

家族	基因符號		蛋白質名稱		EC編號
家族	被認證	先前	被認證	先前	EC編號
胰彈性蛋白酶	CELA1	ELA1	胰凝乳蛋白酶樣彈性蛋白酶家族，成員1	彈性蛋白酶1, 胰腺	EC 3.4.21.36
	CELA2A	ELA2A	胰凝乳蛋白酶樣彈性蛋白酶家族，成員2A	彈性蛋白酶2A, 胰腺	EC 3.4.21.71
	CELA2B	ELA2B	胰凝乳蛋白酶樣彈性蛋白酶家族，成員2B	彈性蛋白酶2B, 胰腺	EC 3.4.21.71
	CELA3A	ELA3A	胰凝乳蛋白酶樣彈性蛋白酶家族，成員3A	彈性蛋白酶3A, 胰腺	EC 3.4.21.70
	CELA3B	ELA3B	胰凝乳蛋白酶樣彈性蛋白酶家族，成員3B	彈性蛋白酶3B, 胰腺	EC 3.4.21.70
胰凝乳蛋白酶	CTRC	ELA4	胰凝乳蛋白酶C	彈性蛋白酶4	EC 3.4.21.2
中性粒細胞	ELANE	ELA2	中性粒細胞彈性蛋白酶	彈性蛋白酶2	EC 3.4.21.37
巨噬細胞	MMP12	HME	巨噬細胞金屬彈性蛋白酶	巨噬細胞彈性蛋白酶	EC 3.4.24.65

一些細菌（包括銅綠假單胞菌）也會產生彈性蛋白酶。在細菌中，彈性蛋白酶被認為是一種毒力因子。

作用

彈性蛋白酶可分解彈性蛋白（一種彈性纖維，與膠原蛋白一起決定了結締組織的性能）。中性粒細胞形式可分解大腸桿菌和其他革蘭氏陰性菌的外膜蛋白A（OmpA）。彈性蛋白酶還具有分解志賀氏菌毒力因子的重要免疫學作用。這是通過切割目標蛋白質中的肽鍵來實現的。被切割的特定肽鍵是在那些小的疏水性氨基酸如甘氨酸、丙氨酸和纈氨酸的羧基側的肽鍵。

人類彈性蛋白酶在疾病中的作用

A1AT

彈性蛋白酶被急性期蛋白 α1-抗胰蛋白酶（A1AT）抑制，它幾乎不可逆地與彈性蛋白酶和胰蛋白酶的活性位點結合。A1AT通常由肝細胞分泌到血清中。α1-抗胰蛋白酶缺乏症（A1AD）導致彈性蛋白酶不受抑制地破壞彈性纖維，主要結果是肺氣腫。

周期性中性粒細胞減少症

罕見疾病周期性中性粒細胞減少症是一種體染色體顯性遺傳病，其特徵是中性粒細胞的數量在21天內波動。在嗜中性白血球低下期間，患者有感染的風險。1999年，這種疾病被認為與ELANE基因的紊亂有關。^[3]其他形式的先天性中性粒細胞減少症似乎也與ELANE的突變有關。^{[來源請求]}

其他疾病

在有抗體的情況下，中性粒細胞彈性蛋白酶是導致大疱性類天疱瘡這種皮膚病的原因。它還可能在腹主動脈瘤（AAA）和慢性阻塞性肺病（COPD）的形成中發揮作用。

細菌彈性蛋白酶在疾病中的作用

彈性蛋白酶已被證明可以破壞緊密連接，對組織造成蛋白水解損傷，分解細胞因子和α蛋白酶抑制劑，切割免疫球蛋白A和G（IgA，IgG），並切割C3bi（補體系統的一個組成部分）和CR1（中性粒細胞上另一種參與吞噬作用的補體分子的受體）。IgA、IgG、C3bi和CR1的裂解有助於降低中性粒細胞通過吞噬作用殺死細菌的能力。所有這些因素共同促成了人類病理學。

參考文獻

^ Bieth JG. [The elastases]. J. Soc. Biol. 2001, 195 (2): 173–9. PMID 11723830. doi:10.1051/jbio/2001195020173 （法語）.
^ Bruce, Alberts. Molecular biology of the cell Sixth. New York, NY. 2014-11-18. ISBN 9780815344322. OCLC 887605755.
^ Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC. Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis. Nat. Genet. 1999, 23 (4): 433–6. PMID 10581030. S2CID 6951666. doi:10.1038/70544.

外部連結

GeneReviews/NCBI/NIH/UW 關於ELANE相關中性粒細胞減少症（包括周期性中性粒細胞減少症）的條目（頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）

[pmid11723830-1] Bieth JG. [The elastases]. J. Soc. Biol. 2001, 195 (2): 173–9. PMID 11723830. doi:10.1051/jbio/2001195020173 （法語）.

[2] Bruce, Alberts. Molecular biology of the cell Sixth. New York, NY. 2014-11-18. ISBN 9780815344322. OCLC 887605755.

[3] Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC. Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis. Nat. Genet. 1999, 23 (4): 433–6. PMID 10581030. S2CID 6951666. doi:10.1038/70544.

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